Les maladies dégénératives
1/ L'action des maladies neuro-dégénératives
Les maladies neurodégeneratives se caractérisent par la destruction progressive d’une population ciblée et délimitée de cellules nerveuses. Cette mort neuronale est plus rapide que celle observée lors du vieillissement normal et intervient dans une région précise du système nerveux central.
Il peut s’agir de zones du cortex associées aux fonctions intellectuelles et émotionnelles (maladie d’Alzheimer), ou de structures profondes du cerveau davantage impliquées dans la motricité (maladie de Parkinson, chorée de Huntington), du cervelet avec de l’incoordination et des troubles de l’équilibre (ataxie), mais aussi de la moelle épinière (sclérose latérale amyotrophique) ou des nerfs périphériques (maladie de Charcot-Marie-Tooth).
Ces maladies sont non infectieuses et non contagieuses. Généralement d'origine génétique, les maladies dégénératives peuvent également être causées par une exposition massive à des substances biologiques ou toxiques.
L'évolution et l'aggravation des symptômes dans le temps développent un handicap de plus en plus important à prendre en charge. Certaines de ces maladies peuvent être traitées mais ne peuvent pas être totalement guéries.
Cortex : Le cortex cérébral, désigne la substance grise périphérique des hémisphères cérébraux..).
Cervelet : Le cervelet est une structure de l'encéphale des vertébrés qui joue un rôle important dans le contrôle moteur et est également impliqué, dans une moindre mesure, dans certaines fonctions cognitives, telles que l'attention, le langage et la régulation des réactions de peur et de plaisir.
Nerf péripherique : Le système nerveux périphérique est la partie du système nerveux formée des ganglions et des nerfs à l'extérieur du cerveau et de la moelle épinière. Sa fonction principale est de faire circuler l'information entre les organes et le système nerveux central.
2/ Les types de maladies neurodégénératives
Les maladies neurodégénératives affectent le fonctionnement du cerveau ou plus généralement du système nerveux de façon progressive au cours de leur évolution.
Afin de classer ces maladies, une échelle de 5 points maximum a été élaborée. On ajoute un point dès lors que :
- La maladie touche plus de 50000 personnes,
- La maladie entraine une démence dans les signes cliniques,
- La maladie est incurable,
- La maladie évolue sur plus de 7 ans et que les lésions sont irréversibles,
- La maladie a un impact lourd sur l'entourage.
Après avoir classé les maladies selon la pondération des points cités ci-dessus, on peut distinguer trois grands types de pathologie :
Tout d'abord, les maladies neurodégénératives cumulant 4 ou 5 points :
Ces maladies présentent les même caractéristiques; maladies non rares, présentant un syndrome démentiel évoluant sur des périodes supérieure à 7 ans avec un impact conséquent sur le quotidien des personne malades et de leur entourage et ne disposant pas de traitement curatif. On y démontre par exemple, la maladie d'Alzheimer, la trisomie 21, les démences parkinsonienne ...
Ensuite, les maladies neurodégénératives comptabilisant un score de 3 points :
Ces maladies sont rares et et ne durent généralement pas longtemps en raison de la mort de l'individu au plus tard six après contamination.
On peut citer comme exemple la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie de Creutzfeldt-Jakob (et maladies a prions) et la paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele Richardson Olszewski).
Enfin, les maladies neurodégénératives avec un score inférieur à 3 :
Elles sont encore plus rares que les précedentes et ne touchent que peu d'individu. Elles affectent la mémoire ou l'attention mais il ne s'agit pas de réel syndrome démentiel.
3/ L'exemple de la maladie d'Alzheimer
La maladie d'Alzheimer, est l'une maladie neurodégénérative la plus répandue aujourd'hui.
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De plus, le bêta amyloïde a également pour conséquence la production incontrôlée des protéines "Tau phosphorylée". Cela entraine ce que l'on appelle la dégénérescence neurofibrillaire. C'est une accumulation de filament et la désorganisation des structures et connections neuronales.
Là aussi, cette désorganisation des neurones cause la mort de ces derniers.
Ces 2 troubles surviennent essentiellement dans les régions de l'hippocampe et du cortex associatif, ce qui dérègle leur fonctionnement.
Le cerveau, du fait de la mort des neurones, va s'atrophier, et ses capacités seront réduites.
Il s'en suit alors les symptômes que nous connaissons: trouble de la mémoire à court et à long terme, diminution des facultés cognitives, disparition de l'autonomie chez le malade....
Athrophie du cerveau à cause d'Alzheimer
Protéine Tau phosphorylée: Tau est une protéine essentielle à la stabilisation des cellules, notamment les neurones du cerveau ; Tau serait impliquée dans la protection de l'ADN dans des conditions de stress cellulaire.
Hippocampe: Il s'agit d'une structure bilatérale se trouvant dans chaque hémisphère cérébrale, symétrique et faisant partie du système limbique
Cortex associatif : Le cortex associatif est un ensemble de régions cérébrales qui interviennent dans le traitement des informations complexes. C'est par exemple le cortex associatif qui gère le langage, la mémoire, la visualisation, etc.
Elle est causée par 2 lésions caractéristiques au cerveau : les plaques amyloïdes et les dégénérescences neurofibrillaires.
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Les plaques amyloïdes sont associées aux proteines du peptide bêta amyloïde. Le peptide bêta amyloïde est une protéine naturellement présente dans le cerveau.
Lorsque les cellules cérébrales vieillissent, elles ont tendance à produire en trop grande quantité le bêta amyloïde. Le surplus commence alors à se propager en milieu intracellulaire.
Cette accumulation forme à terme des plaques et devient toxique pour les neurones, qui meurent petit à petit.
4/ L'impact des maladies neuro-dégénératives sur notre mode de vie
Aujourd'hui le vieillissement de la population favorise le développement des maladies neurodégénératives. Selon les projections de l’INSEE, en France, 1 200 000 de personnes seront dépendantes d’ici 2040 contre 800000 en 2006.
Ces prévisions risquent d'avoir des conséquences importantes sur la structure de notre société. En effet, si l'espérance de vie continue d'augmenter, le nombre de personnes dépendantes va croître de manière exponentielle.
Les personnes dépendantes représentent aujourd'hui 11,2% des personnes de 80 ans et plus, vivant à domicile. Ces personnes sont définies comme étant dans l’incapacité totale d’utiliser leurs fonctions motrices, et elles ont au moins une restriction pour les activités instrumentales. S’y ajoutent des difficultés cognitives graves qui peuvent augmenter les conséquences liées à la dépendance physique. Pour cette catégorie de personnes, l’entourage est davantage sollicité, et l’intervention des professionnels devient prépondérante pour la vie quotidienne.
L'immortalité n'est donc pas envisageable si cette opportunité débouche sur une population ne pouvant pas jouir de toutes ses capacités leurs et cérébrales.